Keratoconus

MI A KERATOCONUS ?

A keratoconus olyan lassan előrehaladó szembetegség, melynek során a szaruhártya (a szemgolyó védőburkolatának elülső, áttetsző része) elvékonyodik és megszokott gömb alakja helyett kúp alakúvá válik. Ez a kúp alak egyenetlen és módosítja a szembe jutó fénysugarak törését. Mivel a szembe jutó legtöbb fénysugár megtöréséért a szaruhártya felelős, nyilvánvaló, hogy a kidomborodó, vagyis egyenetlen szaruhártya homályos látást idéz elő.

A keratoconus okozta homályos látás (különösen késői stádiumban) különbözik egyéb refrakciós hibák miatt kialakuló szembetegségektől, mint a rövidlátás vagy hipermetrópia (távollátás). A keratoconus későbbi, előrehaladott stádiumában a szem fénytörés-adatainak javítása szemüveg, illetve nappali kontaktlencse segítségével nehézkes vagy éppen lehetetlen.

A keratoconus egyik vagy mindkét szemen is megjelenhet és gyakran már tinédzser-korban, illetve a huszadik életév betöltése után elkezdődik. A betegség előfordulási aránya körülbelül 1 az 1000-hez.

 

Mi módon fejlődik ki a keratoconus?

A betegség kezdeti stádiumában homályos- illetve torzított képlátás alakulhat ki. Ugyanakkor, a beteg fényérzékeny, ez a betegség előrehaladásával erősödik. Közös jellemző, hogy tinédzser-korban, illetve a huszadik életév betöltése után alakul ki. A keratoconus progressziós betegség, előrehaladása évekig, illetve évtizedekig tart, majd lelassul vagy megáll. A korai kialakulás azt mutatja, hogy a betegség súlyosabb lesz. Az is lehetséges, hogy a jobb és bal szem különböző fokú károsodást szenved.

Fontos !

Ne hagyja előrehaladni a keratokonust, már az első tünetek megjelenésekor menjen orvoshoz.
Kezdeti stádiumban, a betegséget nem lehet feismerni a szem egyszerű rutinvizsgálata során, cornea topográfiát kell készíttetni, ezt szakrendelésen kérheti, lásd /szakrendelési helyek, itt a lakóhelyéhez legközelebb eső szakrendelést válaszhatja ki.

A KERATOCONUS OKAI

Több kiváltó okra mutató elmélet is született, de pontos okmeghatározás nem létezik. A kutatás ereményeit és más tényezőket figyelembevéve, az orvosok és kutatók különböző elméleteket gyártottak. Ennek ellenére, egyetlen elmélet sem ad teljes magyarázatot; néhányan azon a véleményen vannak, hogy a betegség kialakulásában több tényező is közrejátszik. A tudósok arra a következtetésre jutottak, hogy a környezet és a genetika egyaránt közrejátszik a keratoconus létrejöttében.

A környezet:

• A szem gyakori dörzsölése: a keratoconussal diagnosztizált betegek a szem dörzsölésekor gyakrabban okozhatnak kisebb sérüléseket a szaruhártyán.

• A társbetegségekkel összefüggő szemviszketés keratoconust okozhat. Ide tartoznak az évszakokhoz kötődő allergiák, kötőhártya-gyulladás, nappali kontkatlencse viselésével összefüggő kellemetlen érzések, irritáció/allergia és különféle atópiás betegségek (szénanátha, ekcéma, asztma, élelmiszer allergiák).

• Az oxidatív stressz: Bizonyos kutatások felhívják a figyelmet arra, hogy a keratoconussal diagnosztizált betegek esetében a szuperoxid gyökök (ún. „szabad gyökök”) normálistól eltérő számban növekednek, az oxidatív stressz tehát szerepet játszik a betegség kialakulásában. Ez azt jelenti, hogy az egészséges corneával rendelkezőkkel ellentétben, a keratoconusban szenvedő betegeknél a szaruhártya önvédelmi képessége csökken. Az emberi test egyéb szöveteihez hasonlóan, a szaruhártya is melléktermékeket bocsát ki a metaboliznus során. A keratoconusos szaruhártya nem tudja semlegesíteni a szabad gyököket, így ezek a szövetben maradnak és szerkezeti romlást eredményezhetnek.

Genetika:

Létezik olyan elmélet, amelyik genetikai okot tulajdonít a keratoconusnak. Ennek ellenére, a tudomány jelenlegi állása szerint, a keratoconus öröklődésére kevés az esély, a legtöbb beteg családjában nem fordul elő többször ez a betegség.

Bizonyos tanulmányok alátámasztják azt a tézist, miszerint a keratoconus okai a szaruhártya rendellenes fejlődésében keresendők. Eszerint hiányoznak azok a fontos szövetek, melyek a cornea külső részét stabilizálják. Így a szaruhártya nagyobb felxibilitással rendelkezik és a kelleténél jobban kidomborodik.

Többféle genetikai betegséget is összefüggésbe hoztak a keratoconussal: Down-kór, Marfan-szindróma vagy Ehlers-Danlos-szindróma.

Életkor

Jellemző módon, a keratoconus tinédzserkorban kezdődik és a felnőttkor eléréséig tart a betegség előrehaladása. A következő elmélet azt magyarázza, hogy miért áll le a felnőttkor elején ez a progresszió: az UV sugarak hatása és a szaruhártya öregedése növeli a szaruhártya rugalmatlanságát és megállítja a betegség előrehaladását. A corneális kollagén cross-linking (CXL) eljárás hozzájárul ennek a természetes folyamatnak a gyorsulásához és ezáltal megállítható a keratoconus progressziója.

KERATOCONUS – KORTÜNET ÉS MEGNYILVÁNULÁS

Kortünet

A keratoconus kortünete általában késő tinédzserkorban, illetve a 20. életév betöltése után jelentkezik, a tapasztalat azonban azt mutatja, hogy bármely életkorban bekövetkezhet.

A keratoconus kellemetlen hatása éjjel is megnyilvánulhat bizonyos látásproblémák formájában mint a káprázat vagy csillámlás.

A betegség első jelei:

• Homályos látás

• Gyakran van szükség a szemüveg, illetve kontaktlencse kicserélésére

• Homályos látás, amit a szemüveg már nem javít

Egyéb tünetek:

• Nő a fényérzékenység

• Éjjel nehezebb az autóvezetés

• Káprázat vagy csillámlás, különösen éjjel

• Szemfáradság

• Fejfájás és szemfájás

• Szemirritáció

 

 

A keratoconus előrehaladott stádiumában, a beteg hirtelen homályosan kezd látni azzal a szemével, amelyikkel eddig nem volt problémája. Ezt a jelenséget "hydrops acut"-nak is nevezzük és azt jelenti, hogy a feszülő szaruhártya hirtelen megtelik folyadékkal. A betegség előrehaladott állapotában, a szaruhártya domborulatának csúcsán keletkező felületi repedések erősebb látásromlást eredményeznek.

DIAGNÓZIS

Abban az esetben ha látásromlást, kettőslátást vagy bármilyen más szemészeti természetű elváltozást észlel a beteg, orvosa arra bíztatja, hogy szakellenőrzésen vegyen részt annak érdekében, hogy megállapítsák a diagnózist és megfelelő kezelésben részesüljön. Abban az esetben, amikor a szemüveg vagy kontaktlencse viselése nem hoz megfelelő eredményt, a szakemberek azt ajánlják, hogy a beteget vizsgálja meg egy ilyen esetekre specializálódott szemész, illetve ezen a területen tapasztalattal rendelkező magas képzettségű szakorvos.

A keratoconust gyakran már serdülőkorban megállapítják. A látásélesség csökkenése az a fő kortünet, amelynek alapján a betegség mibenléte megállapítható. Az orvos anamnézissel kezdi a vizsgálatot, így értesüléseket szerezhet a pontos tünetekről, a betegség megjelenésének körülményeiről és a személyes patológiai előzmények létezéséről. Fontos tudni, hogy a beteg családjában előfordult-e már hasonló kortünet, mivel a keratoconus genetikailag öröklődhet.

A keratoconust diagnosztizáló vizsgálatok közül az elsők között a szaruhártya réslámpával (biomikroszkóp) való vizsgálatát kell megemlíteni. Amikor a betegség már előrehaladott, a szaruhártya kinézete igen jellegzetes képet mutat, így a tapasztalt szakember azonnal felismeri a keratoconust. Attól függően, hogy mennyire fejlődött már ki a betegség, az orvos egyéb vizsgálatok elvégzését is javasolhatja.

A biztos és hiteles diagnózis megállapítása érdekében nemegyszer szaruhártya topográfia elvégzésére kerül sor. Ez egy noninvazív eljárás, melynek segítségével a szaruhártya felületi görbületeinek topográfiai térképét lehet elkészíteni. Csupán néhány percet vesz igénybe és egyáltalán nem fájdalmas. A szaruhártya topográfia segítségével a keratoconus a következő értékek szerint diagnosztizálható: átlagos keratometria értéke 47,2 D felett, 1,2 D-nél nagyobb asztigmatizmus és az asztigmatizmust jelölő döléstengely 21˚ felett. Az eljárás segítségével kitünően behatárolhatók a különböző hegesedések vagy torzulások, ezáltal a keratoconus diagnosztizációja tökéletesen pontos.

OSZTÁLYOZÁS

Eredete szerint a keratoconus lehet:

- elsődleges (primer)

- másodlagos (szekunder)

Az elsődleges keratoconus esetében eddig még nem állapítottak meg semmiféle kiváltó okot. A kialakulásban fontos szerepet játszhat a genetika, az immunrendszer egészsége, endokrin tényezők, a stressz, a környezeti hatások stb. Ez a betegség általában krónikus és mindkét szemet érinti, de különböző intenzitással. A betegség kezdetén a szemüveg vagy a rugalmas kontaktlencse használata javíthatja a látást, de a helyes kezelést csak a speciális gáz-permeabilitású Keratocon Menicon kontaktlencsével lehet elérni.

A másodlagos keratoconus okai a következők lehetnek: a szaruhártyán végzett sebészeti beavatkozások, vírusos, baktériális vagy gombás fertőzések, a szemgyulladás, illetve a szemek dörzsölése. A betegség krónikus és csak egyik szemet érinti.

Fejlődési stádiuma szerint lehet:

- enyhe keratoconus: < 48 D
- középsúlyos keratoconus: 48 - 54 D
- súlyos keratoconus: > 54 D

PROGRESSZIÓ ÉS FEJLŐDÉSI SZAKASZOK

A keratoconus általában a szaruhártya szöveteinek meggyengülésével kezdődik, ezután pedig a cornea gömbfeülete, a szemgolyó nyomása miatt kúp alakuvá válik. Idővel a szaruhártya egyre jobban elvékonyodik, különösen a kialakult kúp fölülső részén. A kúp teteje fénytelenné, homályossá válik és az alatta elhelyezkedő szövetek kilyukadhatnak, ami azután a szem gyulladásához vezet.

Szakaszok:

I, II : enyhe rövidlátás, asztigmatizmus és a szaruhártya elhanyagolható elvékonyodása.

III, IV: a szaruhártya vastagsága jelentősen csökken és a kúp alakja ellaposodik. A IV. stádium vége fele a szaruhártya a kúp felső részén teljesen elhomályosul.

Megkülönböztetjük a krónikus – lassú progresszió – és az akut – gyors progresszió –keratoconust. Ez utóbbi sürgős beavatkozást igényel és szabad szemmel is látható.

KEZELÉSI MÓDSZEREK

A keratoconust nem lehet megelőzni.

Nem léteznek olyan specifikus módszerek, melyek segítségével el lehetne kerülni a keratoconus kialakulását. A szakemberek egy része azon a véleményen van, hogy a keratoconusban szenvedők szemallergia kezeléseit azonnal és optimálisan kell elvégezni, ezenkívül fel kell készíteni a betegeket a szemdörzsölést illetően, mivel ez a két tényező igencsak fontos a keratoconus kialakulása szempontjából, kizárásuk pedig a betegség előrehaladására is jó hatással lehet.

A szaruhártya elváltozásait figyelembe véve, megállapítható, hogy a szemüveg, illetve a rugalmas kontaktlencse használata nem hozza meg a kívánt eredményt ami a fénytörés optimális javítását illeti, ezért a látás nem lesz éles. A másik korrekciós eljárás a gáz-permeabilitású rugalmatlan kontaktlencse használata, hiszen ez jobban megtartja a szaruhártya alakját, mint a rugalmas lencsék és jobb látásjavítást eredményez.

A szaruhártya egyenetlenségeinek és kúp alakjának köszönhetően, a szemüveg nem javítja megfelelően a látást, mivel nem tudja felvenni a szem alakját. A keratoconussal diagnosztizált betegek jobban látnak a rugalmatlan kontaktlencsékkel, mivel ez a típusú lencse biztosítja a szem előtti tiszta felületet, ami azután átengedi a fényt és tisztább kép vetítődik a retinára. Ezek szerint, a legtöbb kezdeti stádiumban lévő páciensnek rugalmatlan kontaktlencsét ajánl az orvos, mivel így megállítható a betegség progressziója és javítható az éleslátás.

Rose K rugalmatlan gáz-permeabilitású kontaktlencsék (RGP)

A legtöbb keratocon betegségben szenvedő páciens alapvető kezelési módszerei között megtalálható a rugalmatlan gáz-permeabilitású kontaktlencsével történő látásjavítás. Az előrehaladott súlyos keratoconus javallata a rugalmatlan gáz-permeabilitású kontaktlencse és bármilyen szaruhártyát érintő trauma elkerülése. Mindezt el lehet érni a Rose K Menicon rugalmatlan gáz-permeabilitású kontaktlencse viselésével.

A rugalmatlan gáz-permeabilitású kontaktlencsék (RGP vagy GP) alkalmasabbak a szaruhártya egyenetlenségeinek kiküszöbölésére mint a rugalmas kontaktlencsék, hiszen nem változtatják alakjukat. A "rugalmatlanság" a kontaktlencse típusát határozza meg. A „gáz-permeabilitás” azt jelenti, hogy a kontaktlencse anyaga igen jó oxigénáteresztő-képeséggel rendelkezik. Többféle RGP kontaktlencse-modell létezik.

A Rose K kontaktlencse kivitelezése egy nemzetközileg elismert technológiát valósít meg és több jellemzője miatt is ideális választás a keratoconus kezelése szempontjából:

• A komplex geometriai kivitelezés a betegség bármelyik fejlődési szakaszában alkalmazható.

• A kontaktlencsék személyreszabottak, külön mindenik szemre, így a keratoconussal együttjáró rövidlátást és asztigmatizmust is javítják.

• A kontaktlencsék személyreszabottak, megalkotásuk pedig számítógéppel támogatott tervezés útján történik.

• A Rose K kontaktlencsék gyártására gáz-permeabilitású anyagokat használnak ami a nagyban hozzájárul a szem egészségéhez.

• Ezeket a lencséket könnyen lehet feltenni, eltávolítani és tisztítani.

• A Rose K kontaktlencsék 15 országban gyártják és a világ 85 államában árusítják.

A nevét viselő kontaktlencséken Paul Rose 1989-ben kezdett dolgozni. Miután elvégezte 700, 12 különböző kivitelezésű kontaktlencse kipróbálását, 26 sorozat olyan kontaktlencsét határoz meg, melyek bármelyik páciensre alkalmazhatóak. Rose K lencséket 1995-ben elfogadta az FDA (az Amerikai Egyesült Államok az ország területén gyógyászati eszközök forgalmazását engedélyező nemzeti ügynöksége).

http://www.roseklens.com/page/80-about-rose-k

A kontaktlencsék összeállítása

Ebben az összetételben két kontaktlencse szerepel, az egyik RGP lencse, a másik pedig az alatta levő rugalmas lencse. Az RGP kontaktlencse biztosítja az éleslátást, a ugalmas lencse pedig a kényelmet.

Hibrid kontaktlencsék

Az RGP kontaktlencsék előnyeit a rugalmas lencsék kényelmével ötvözik. A hibrid lencsék közepe RGP anyagból készült és rugalmas széllel, ún. „uszállyal” rendelkezik.

Sclera kontaktlencsék

Ezek a lencsék nagyobb átmérővel rendelkeznek és a szemfehérjét (sclera) is befedik. Méretük miatt több előnnyel is rendelkeznek. Ezek közül a két legfontosabb az, hogy nem esnek le és hogy használat közben a porszemcsék nem hatolhatnak be alájuk. Ezek is nagyon kényelmesek, mivel szélük a szemhéj alá kerül és pislogás közben is csak nehezen érezhetőek.

Abban az esteben, ha a betegség előrehaladott, mindezek kevésnek bizonyulnak. UV – X Crosslinking kezelésre van szükség, a komplikáltabb esetekben pedig teljes szaruhártya-átültetés javasolt.

A legtöbb szemész által elismert elekciós kezelés két fázisban történik: az első fázisban a cornea anatómiai szerkezetének cross-lincking erősítése történik, ezáltal a szaruhártya kollagén rostjainak kémiai kötései stabilizálódnak. A második fázisban a „Rose K” különleges gáz-permeabilitású kontaktlencsék illesztésére kerül sor, ezek mindkét szemre tökéletesen illeszkednek http://www.roseklens.com/page/5-Welcome. A legtöbb keratoconusban szenvedő beteg esetében, a két módszer együttes alkalmazása hozza meg a kívánt eredményt.

A cornea-crosslinking (CXL)

A riboflavinnal végzett Cross-Linking kezelés (CXL, néha C3R-nek is rövidítik) non-invazív kezelési eljárás, amely megállítja, illetve lelassítja a keratoconus-progressziót, mégpedig a szaruhártya szöveteinek megerősítése révén. Ugyanakkor, a keratoconus kezdeti fázisában, a CXL-kezelés cornea-stabilizáló hatású. A kezelés nem javít a látáson és nem zárja ki a Rose K kontaktlencsék használatát, hanem csupán hozzájárul látás szintentartásához és megállítja a szaruhártya további romlását. Azoknak a betegeknek jelenthet segítséget, akik nem tudják megszokni az RGP kontaktlencse viselését. http://www.avclinic.com/keratoconus.htm.

A szemfelületet epiteliális kefével finoman lekaparják majd riboflavin-cseppekkel kezelik.

Miután az UV-A fényt a szemre irányítják, a gyógyulás első fázisában, kötésként alkalmazzák a kontaktlencsét.

Hogyan működik a Cross-Linking?

Az eljárás során a szemet riboflavin-cseppekkel és B2 vitaminnal kezelik, majd a szaruhártyán 15-30 percig UV-A sugarat alkalmaznak. A riboflavinnal való kezelés során pontosan a keratoconus által meggyengített kollagénrost kötések erősítése történik. A szaruhártya szöveteinek meggyengülését természetes kötések gerjesztésével előzik meg. A Cross-linking, a szaruhártya öregedésével, természetes úton is megvalósul, de a CXL felgyorsítja és felerősíti ezt a folyamatot.

A Cross-Linking előnyei:

• Megakadályozza a további látásromlást

• Növeli a szaruhártya ellenállását, rugalmatlanságát és biomechnikai értelemben vett stabilitását

• Megállítja a betegség előrehaladását

• Kitolhatja a conea-átültetés szükségességének idejét

• Csökkentheti a keratoconust kísérő rövidlátást és asztigmatizmust

• Könnyíti a Menicon Rose K kontaktlencsék viselését

A kezelés típusának kiválasztásakor, figyelembe kell venni azt is, hogy a keratoconus a már gyermekkorban kialakult rövidlátó, illetve asztigmatizmusban szenvedő szemen is megjelenhet, ezért mindkét esetben ismerni kell az alkalmazott kezelés hatását. Ezenkívül azt is szem előtt kell tartani, hogy a betegnek egyéb bántalmai is lehetnek: az immunrendszer zavarai, allergiák, cukorbetegség stb., ezek pedig nagymértékben befolyásolhatják bizonyos kezelési eljárások alkalmazását. Mindezeket külön meg kell beszélni a szemész szakorvossal annak érdekében, hogy a legmegfelelőbb kezelést vagy annak kombinációit meg lehessen találni.

A legtöbb keratoconusos eset nagymértékben javul a Menicon Rose K kontaktlencsék viselésével. A lencsék típusa attól függ, hogy a betegség mennyire előrehaladott. Az éleslátás visszanyerhető és ha a páciens szigorúan betartja a higiéniai szabályokat, a kontaktlencse okozta szövődmények elkerülhetők.

FIGYELEM!!! Azt tanácsoljuk, Önnek, hogy ne várjon, míg a keratoconus a végső fázisba jut, mivel a szaruhártya ebben az esetben nagyon elvékonyodik, így a sebészeti beavatkozás bonyolultabbá válik, a gyógyulás időszaka kitolódik és az éleslátás kialakulása is több időt vesz majd igénybe. A betegség kezdeti fázisában végzett beavatkozások 98%-ban helyreállítják az éleslátást, ugyanakkor nem kockáztatja a keratoconus utolsó fázisát, ahol nem ritka a szem látóképességének teljes elvesztése sem.

 

Egy keratoconusban szenvedő páciensnek Dr. Paul Rose-hoz, a nevét viselő kontaktlencse feltalálójához, intézett levele

Dr. Cliff Leachman

Dramatic comfort for my Eyes and my LIFE!!!

Hi Dr. Rose,

Thanks for getting back to me. I really wanted to let you know how your contact lens design has truly improved the quality of my life. Not since I tried hard lenses for the first time has there been such a dramatic change in my life.

I received my first pair of glasses in 1977 at the age of 16 after failing my drivers exam 3 times. Funnily enough I passed the eye exam, but the first time I went through a stop sign, the second time I went through a red light and the third time I almost side-swiped a car leaving the parking lot to start the test. The examiner asked if I saw the car I said," No!" He told me to get my eyes checked and that was my first pair of glasses. Needless to say they didn't work very well and I couldn't go down stairs without falling so I stopped wearing them until my 20's when I met a girl whose father was an Urologist and got me to an Ophthalmologist to get fitted for hard contacts in the early 80's. I went to Vancouver to the Willow Eye Clinic (Dr. J.S.F. Richards) where they thought, due to the severity, I might need a corneal transplant. They found a ligament in the Vitreous fluid in my left eye and misdiagnosed me with Tuberous Sclerosis, with the spots on my back, I've never seen, they gave me 6 months to live before I went mentally retarded and died. They said because of the spots on my back I should be retarded now! I was a Chef at the time, but because I could see for the first time I decide to go to dental school. It and I turned out to be an anomaly!

When I received my first pair of contacts through the tears I saw for the first time! Really, really unbelievable, seeing trees in mountains, hair follicles on my face and mountains! I couldn't tell mountains from clouds and use to admire people who could look at the stars and tell you what they were. For years I thought I was stupid and did everything to pass ALL tests, even cheating on eye tests to pass. Never occurred to me that my eyesight was a problem! That’s how I passed the drivers eye exam, but couldn't see a red light or stop sign!!!!

My new Eye doctor prescribed the Rose-K's to me when they first came out as I had thought until then that for the rest of my life I will have to put up with discomfort all my waking hours to be alive. Your Rose-K's, especially the new design Rose K2, make me forget sometimes that they are even in! What an accomplishment! I used to not blink when I cutting teeth so my contacts wouldn't move and screw up my sight. I use 3.5 to 6 power magnification to see the details. I always use to have red lines on the outside edge of my iris where my eye lids meet. Now I'm a REGULAR human!

Again I can't than you enough for this development and I promised myself if I ever had the opportunity to thanks you for DRAMATICALLY changing the quality of my life I would! So thank you again! If you ever need someone to give a testimonial, please free to use me! It would be a pleasure and a method to repay you for your improvement to Keratoconus patients and to my life specifically! What could be better saving the sight of someone who went on to become a dentist!!!!

Dr Cliff Leachman. Canada

p.s. I included my script and pressure test of surface tomography, after all who else would be interested in this? As you can see I have eyes like potatoes!